Ipertensione polmonare, oggi c'è un farmaco a misura di bimbo

Con una molecola nuove speranze per i piccoli affetti da una malattia che fino a dieci anni fa aveva come unica soluzione il trapianto

Quando nasce la cura per una malattia rara è una festa, ma se la patologia riguarda i bambini la festa è ancora più grande. E' il caso di bosentan, una molecola già prodotta da una multinazionale per gli adulti, ora disponibile in nuova formulazione per aumentare la speranza di vita dei piccoli affetti da ipertensione polmonare.

L'ipertensione polmonare è una patologia rara, grave soprattutto per i bambini che, se non trattati, hanno una sopravvivenza media di 10 mesi. La malattia fa restringere i vasi polmonari che aumentano così la resistenza al passaggio del sangue. In queste condizioni il cuore deve lavorare di più e si scompensa. Ed è a questo punto che appaiono i sintomi: affanno del respiro e stanchezza precoce per esercizio fisico.